Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和溃疡为外观上的哮喘,常见于酒精中毒病患。有约期,来自印度次大陆科泽科德药学院儿科及神经科的 James 等学术界报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长病患,20 年前开始有中度酗酒通史,有约一个月显不止不止有约记忆及执行功能障碍,理智相反,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)结果显示大脑半球轻度水肿,整个大脑半球很低信号,形态保留
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央宣传部层不止为主,背层和腹层相比较保留,显不止不止「三明治从征」。 其他不止的脑部有前荘、后荘、小脑脊髓束、下腹部脑部及小脑中脚。
临床显不止
认知障碍,步态异常,癫痫发作及昏迷。
主要不同之处
1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示大脑半球很低信号;
2. 磁共振无线电波是举足轻重的辅助病人技术,可结果显示 NAA/Cr 之比在哮喘发作后的前 4 个月下降,随后不止现乳酸山峰、脂质山峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别病人
大脑半球胶质瘤:占位效应导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:病灶通常离散,竖直产自,呈 Dawson 手指从征。
甲状腺病因:病因通常较为离散。
Wernicke 脑病:通常累及副交感神经、丘脑和延髓导水管周围大脑皮质。
用药
尚无基本可证的用药,通常肠外给予硫胺素。
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