婴幼儿难治性癫痫生酮饮食治疗读物：临床实践操作推荐

在2015年英国伦敦参加的《表型新陈代谢疾病烹饪放射治疗大会》上，生胺烹饪专家学者项目组无毛胺烹饪放射治疗幼儿难治性帕金森氏症开展讨论并达成诚意须知，该须知于2016年7月末出版在《欧洲耳鼻喉科神经病学刊物》上。

本须知其所

1. 生胺烹饪是放射治疗幼儿难治性帕金森氏症公共安同类型直接的化学疗法。

2. 生胺烹饪能够根据幼儿的独有营养素只能开展可用性。

3. 生胺烹饪只能一个跨学科团队开展关机期监控和随访。

须知制订订立故事情节

长久以来，鉴于幼儿处于发育不良的最重要阶段及抑郁症营养素缺陷大的风险，生胺烹饪未被自荐用于这类一些人（之比2岁的女儿）。

然而，Nordli等在2001年首次华盛顿邮报生胺烹饪对小孩帕金森氏症直接且公共安同类型。生胺其产品的经常出现使得生胺烹饪愈来愈直观受限制，可好好为幼儿帕金森氏症的二线或主干线化学疗法。

Dressler 等的也科学研究证明，生胺烹饪对幼儿帕金森氏症不仅极高，且反应该性很好，这些小孩一般而言可借助于并保持无发病。

由于国际生胺烹饪须知未含对幼儿的独有决定，为这组一些人获取最佳概念化加载的决定是必要的。

须知诊疗加载自荐

本须知无毛胺烹饪放射治疗幼儿口服难治性帕金森氏症的证据和自荐用语开展混为一谈回顾，在生胺烹饪最佳人选、生胺烹饪前咨询、小孩营养素疑问解决疑问等不足之处达成诚意。

同时，须知对关机生胺烹饪的%-、如何关机生胺烹饪、如何结构设计生胺烹饪的营养素组合而成、以及小孩的独有营养素只能等不足之处开展阐述。

烹饪类型的选择和关机

生胺烹饪是一种极高脂肪和高营养素成分的烹饪，并含缺少的核酸支持发育不良。

诊疗概念化证明，3:1经典作品生胺烹饪常规用于幼儿以不符其对核酸的只能。多个科学研究鉴于反应该性、胺体和副起到不足之处顾虑，可用2.5-4:1%-覆盖范围的生胺烹饪。

来自专家学者组的信息显示，幼儿通过核心内容解决疑问过程和拟议就医关机生胺，需服药。大多数中都心可用1:1同类型热生产量关机生胺，并基于反应该性逐天上升%-至3:1。

须知自荐：所有幼儿（之比12个月末）应该就医关机生胺烹饪。烹饪关机时不服药，可用1:1%-逐步关机。

自荐可用3:1经典作品生胺烹饪，并基于胺体技术水平和反应该性，烹饪可可用性至高%-（2.5或2:1）或极高%-（3.5或4:1）。可纯粹可用3:1的生胺其产品或相结合母乳可用。强烈决定妥当数值检查是否不符幼体只能，相比之下当可用4:1%-时。

生胺烹饪营养素只能自荐

1. 能生产量

抑郁症帕金森氏症的幼儿的能生产量只能关联似乎很大，一般而言每天自荐能生产量比率为75-100%，有时基于烹饪世界史核心内容数值能生产量。

须知自荐：幼儿的能生产量只能能够基于食材日记中都的服用记录，并与也就是说该年龄组和女性的每日意味着自荐生产量和近期的发育不良持续性好好非常。

如果幼儿近期发育不良曲率减少或发育不良迟滞，只能额外上升能生产量。可用准则腰围/年龄组/身型数值，应该顾虑能必要追到发育不良。如果幼儿的腰围大生产量上升（如在可用ACTH后），可用最合适的腰围/年龄组/身型数值适当的烹饪很重要。

能生产量服用能够基于无毛长曲率的评估、同类型身活动技术水平的推移或疾病开展频繁可用性（有时每周一次）。

2. 脂肪

经典作品生胺烹饪基于长链三酯并与有所不同的%-起起到。大多数幼儿可用3:1的经典作品生胺烹饪。基于幼体反应该性和/或胺体技术水平，似乎可用有所不同的%-（2:1-4:1）。

3. 核酸

幼儿帕金森氏症女儿的核酸只能生产量与卫生幼儿是一样的。决定小孩的核酸服用基于每日意味着生产量自荐。如果小孩近期发育不良曲率减少或肿胀，缺少的核酸服用很重要。

须知自荐：决定幼儿的核酸服用基于每日意味着生产量自荐。如果幼儿近期发育不良曲率减少或发育不良迟滞，缺少的核酸服用很重要。

可用准则腰围/年龄组/身型数值，应该顾虑能必要追到发育不良。如果腰围大生产量上升，断定最合适的腰围/年龄组/或腰围/身型数值适当的烹饪很重要。

以核酸的最佳含生产量为目标，并检查核酸的含生产量极低于流行病学自荐的最高生产量。烹饪能够根据腰围上升频繁可用性（有时每周一次）。

4. 营养素成分

营养素成分的意味着生产量根据能生产量、核酸和脂肪只能生产量而断定，分配到一天的烹饪中都以卫生保健征状该，如高血糖病症或胺体过多。

当年龄组和发育不良合适时，过渡到混合物食材，将上升表皮的服用生产量，应该可避免可用人工甜味剂。

5. 营养素和钙

应该根据年龄组和腰围服用基准，通过缺少的可用，核心内容数值微生产量营养素素的服用。

当开始取消可用烹饪时，应该评估微生产量营养素素的服用，必要时开展可用（如当服用随之而来低于80%的能生产量只能时）。

关机期和随访期加载自荐

关机生胺烹饪前，强烈决定开展研究团队检查和尿检，以必要未自行普遍存在的禁忌病症或缺陷。生胺烹饪关机期间，每天检测腰围、营养素服用，反应该性（如肠胃失调，恶心等），孔径期测生产量身型和头围。

可用生胺烹饪时，小孩可继续可用奶喂养。在日常概念化中都，大多数抑郁症严重帕金森氏症的幼儿喂养有瓶颈，关机生胺烹饪时似乎只能肠内的水喂养。

继续可用少生产量母乳相结合或混合3:1的生胺是不切实际的。如果未浸入的母乳，可可用少生产量准则小孩相结合或混合可用生胺烹饪其产品。

小孩中都常见的大多数征状该为肠胃失调，大多数这些征状该为经常性，通过监控可受益控制，不必取消生胺烹饪。

胺体在2周内未翻倍适当的覆盖范围，可用性烹饪%-可用性烹饪很重要。排除口服的阻碍也很重要，这些口服似乎含许多糖或其他营养素成分。

为了刺激口部青年运动和可避免喂养挑食不当，混合物食材可在4-6个月末时过渡到（如果发育不良迟缓，有时在9个月末时）。相结合生胺其产品和混合物食材延续经典作品生胺烹饪是不切实际的。

评估自荐

生胺烹饪的主要目标是减少发病，其次是减少抗帕金森氏症口服可用，缓解层面和焦虑。

生胺烹饪应运而生放射治疗小孩痉挛病症的总体目标和其他口服耐药性帕金森氏症相似（减少发病和减少抗帕金森氏症口服的可用）。

须知自荐：生胺烹饪应该值得注意地坚持2-3个月末以评估，这期间似乎只能对烹饪仅仅上的繁复可用性。生胺烹饪无论作为小孩痉挛病症的二线，主干线或三线化学疗法，放射治疗的目标仍是借助于无发病，并在可用生胺1个月末后由动物行为眼科医生开展评估以顾虑其他掺入化学疗法。

取消生胺烹饪决定

在取消生胺烹饪上，须知宣称：在直接控制发病的女儿中都，生胺烹饪一般而言应该至少坚持2年。

证据证明，无毛胺烹饪全力直接的女儿，延续发病控制后可恢复到正常烹饪。抑郁症水路载体1缺陷病症（GLUT-1 DS）和酸脱氢酶缺陷(PDHD)的患者一般而言不取消生胺烹饪，因为这可放射治疗潜在新陈代谢缺陷。

取消生胺烹饪恢复到正常烹饪，应该按解决疑问过程在几周或几个月末里不断实施。可用生胺烹饪时间越长的女儿，决定取消烹饪只能的时间越长。

如果无发病，过程似乎只能3-4个月末，生胺%-将慢慢减小。如果对烹饪未，可在2周内取消生胺烹饪，相比之下是那些只能快速可用其他化学疗法的年幼的小孩。

健胺回顾

该须知是第一个国际努力以断定生胺烹饪诊疗放射治疗幼儿口服难治性帕金森氏症的诚意。

该须知的提出，使得生胺烹饪愈来愈公共安同类型直接地应运而生幼儿这类一些人。同时，须知宣称未来科学研究应该关心在独有潜在疾病中都发病减少的阻碍，如何也就是说征状该以卫生保健烹饪的取消、如何可用性幼儿的发育不良等。

供参考

vander Louw et al. Ketogenic diet guidelines for infants with refractory epilepsy.Eur J Paediatr Neurol. 2016 Jul 17.